近日有新闻报道，一个4岁的小男孩首次进食蚕豆后，次日下午家长发现小朋友的尿液颜色加深，如同酱油一般，且精神萎靡，面色苍黄，近3-4天有流鼻涕，但没有发热和咳嗽现象，近期也未服用过药物，当地医院考虑急性溶血性贫血，溶血危象及急性上呼吸道感染进行了收治。

上述案例中，患儿曾首次进食蚕豆引起了大家的注意，后经检验确认患儿为蚕豆病患者。那么到底什么是蚕豆病呢？

蚕豆病的概念

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一个类型。红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏是指G6PD基因突变，G6PD活性降低或性质改变引起的红细胞溶血性贫血，为连锁伴性不完全显性遗传病。

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全世界约4亿人口在受累，我国在广东、四川、广西、湖南、江西等农村常见，且男多于女，儿童发病率高于成人。

蚕豆病患者发病的症状

患有蚕豆病的患者，在没有诱因的时候是不发病，其生活质量与生命长度与正常人相当，也不需要特殊的护理，但是某些患者在接触到一些诱发蚕豆病食物、药品或者粉末后，数小时或者数天内突然发病，主要表现为头昏、心慌、乏力、发热、食欲不振、腹泻、黄疸及贫血等，严重的会出现昏迷、抽搐、血红蛋白尿、或者休克甚至死亡。

因此，有蚕豆病的患者在进食或者使用药物的时候需要格外注意，避免接触到诱发该疾病的食物或者药物。

在日常生活中，蚕豆病患者应注意以下情况：

1、避免进食蚕豆或蚕豆加工品：如蚕豆、豆瓣酱、兰花豆、蚕豆粉丝、怪味蚕豆等，每年3-5月间为蚕豆成熟季节，患者应避免在此时间段前往蚕豆地。

2、乳汁可诱发该病，有蚕豆病家族史的母亲在进行母乳喂养婴儿时需注意饮食及用药。

3、避免在衣柜鞋柜放置樟脑丸。

药物使用方面，中西药均有可能诱发蚕豆病的药物：

1、常见的中成药有：保婴丹、茵栀黄口服液、金银花口服液、金振口服液（人工牛黄）、连花清瘟胶囊（颗粒）、清开灵颗粒、双黄连口服液、六神丸、安宫牛黄丸等。

2、常见的中药及西药见下表：

表1 G6PD缺乏症禁用及慎用的部分药物

药物分类	禁用	慎用
抗疟药	伯氨喹,氯喹,扑疟喹,戊胺喹,阿的平	奎宁,乙胺嘧啶
砜类	噻唑砜,氨苯砜	-
磺胺类	磺胺甲嗯唑,磺胺二甲嘧,磺胺吡啶,柳氮磺胺吡啶	磺胺嘧啶,磺胺甲嘧啶啶
解热镇痛药	乙酰苯肼,乙酰苯胺	氨基比林,安替比林,保泰松,对乙酰氨基酚,阿司匹林,非那西丁
其他	呋喃坦啶,呋喃唑酮,呋喃,西林,呋喃妥英,黄连素,硝咪唑,硝酸异山梨醇,二巯基丙醇,亚甲蓝,三氢化砷,维生素K3 K4	氯霉素,链霉素,异烟肼,环丙沙星,氧氟沙星，左氧氟沙星,诺氟沙星，萘啶酸,布林佐胺,多佐胺,甲氧苄氨嘧啶,普鲁卡因酰胺,奎尼丁,格列本脲,苯海拉明,扑尔敏,秋水仙碱,左旋多巴,苯妥英钠,苯海索,丙磺舒,对氨基苯甲酸,维生素C,维生素K1
中药	川莲,珍珠粉、金银花,腊梅花,牛黄,茵栀黄(含金银花提取物),保婴丹	-
注：禁用：常规剂量可导致溶血；慎用：大剂量或特殊情况可导致溶血。参考《中华人民共和国药典临床用药须知》2010年版、化学药和生物制品卷(中国医药科技出版社)及意大利葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症联盟网站(http://www.g6pd.org/)