我国古代民间就对麻风病有着极端的误解和惧怕,它经常被和“疯”“癞”扯在一起,还有谓之“大麻风”的,这一个“大”字就足以说明人们对它惧怕的程度。即使在国外,传说也发生过麻风村的故事,因为麻风杆菌在整个村庄蔓延,只要和感染者握手,都会被感染。
由于感染麻风杆菌后会引起容貌损毁(嘴歪兔眼、鼻塌眼陷)和肢体畸残(断手断脚、形如狮面等),在医疗不发达的年代,已到了谈“麻”色变的地步。即便在现代社会,听到关于“麻风”的故事,人们仍会露出惊恐的神情。
麻风病,英文名称是Leprosy,又叫汉森氏病(Hansen’s disease),是由麻风杆菌(M.Leprae)引起的慢性传染病。
麻风杆菌对外界环境的抵抗力相对较弱,经紫外线照射30~60分钟或日光直射2小时即完全失去活力;对热十分敏感,60℃处理10~30分钟即完全失活。但在碎冰中保存20天后或在室温(14~24℃)条件下保存2周,活力才完全丧失。
麻风杆菌在患者体内分布广泛,主要见于皮肤、黏膜、周围神经、淋巴结、肝脾等网状内皮系统某些细胞内。在骨髓、睾丸、肾上腺、眼前半部等处也是麻风杆菌容易侵犯和存在的部位,周围血液及横纹肌中也能发现少量的麻风杆菌。
麻风杆菌主要通过破溃的皮肤和黏膜排出体外,在乳汁、泪液、精液及阴道分泌物中也有麻风杆菌,但菌量很少。
传播途径有接触传播(接触含有麻风杆菌的破损皮肤与黏膜)、呼吸道传播(带菌者咳嗽、喷嚏时的飞沫进入健康人的上呼吸道黏膜)。
由于病变主要在皮肤和周围神经,临床表现为皮肤感觉障碍和外周神经增厚、破坏。并发症包括神经损伤、免疫反应和分枝杆菌的渗透。
麻风杆菌进入人体后是否发病以及发病后的过程和表现,主要取决于被感染者机体的免疫状况。
绝大多数人(约占95%)对麻风杆菌具有特异性免疫力,即使麻风杆菌侵入机体也很快会被消灭而不引起发病,只有很少部分免疫力低下或存在免疫缺陷者才会导致发病,但麻风的杀伤力却不容小觑。
通常人体对麻风分枝杆菌有较强的抵抗力,主要是靠细胞免疫。根据患者对麻风杆菌感染的细胞免疫力不同,病变组织有不同的组织反应。
由此将麻风病变分为以下类别:
1、结核样型麻风
本型约占麻风病患者的70%,因为病变与结核性肉芽肿相似,因此称为结核样型麻风。
特点是病变局限化,多发生于面部、四肢、肩、背和臀部皮肤,呈边界清晰、形状不规则的斑疹或中央略下陷、边缘略高起的丘疹。神经的病变除引起浅感觉障碍外,还伴有运动及营养障碍,严重时形成“兔眼”、“鹰爪手”、“猿手”、“垂腕”、“垂足”、“足底溃疡”、“指(趾)骨吸收”等多种表现。但在现代医学有效的防治措施下,上述肢体改变已极少出现。
结核样型麻风的病灶内含菌量极少甚至难以发现;传染性低,病变发展缓慢。
2、瘤型麻风
本型约占麻风病患者的20%,因皮肤病变常隆起于皮肤表面,故称瘤型。
特点是对麻风杆菌缺乏免疫力,麻风杆菌经淋巴、血液散布全身,皮肤损害数目多、分布广泛而对称,边缘模糊不清、倾向融合,表面油腻光滑。病变初起时为红色斑疹,以后发展为高起于皮肤的结节状病灶,可使面容改观,形成“狮容”,晚期时神经纤维消失而被纤维瘢痕所代替。除侵犯皮肤和神经外,还常累及鼻粘膜、淋巴结、肝、脾以及睾丸。
瘤型麻风的病灶内有大量的麻风杆菌;传染性强,病变发展较快。
3、界限类麻风
本型患者免疫反应介于瘤型和结核样型之间,病灶中同时有瘤型和结核样型病变,由于不同患者的免疫反应强弱不同,有时病变更偏向结核型或更偏向瘤型。
4、未定类麻风
本类是麻风病的早期改变,病变非特异性,只在皮肤血管周围或小神经周围有灶性淋巴细胞浸润。抗酸染色不易找到麻风菌。多数病例日后转变为结核样型,少数转变为瘤型,有的可以自愈。
随着科学的发展,治疗麻风病的药物越来越多。要早期、及时、足量、足程、规则治疗。使用抗麻风化学药物联合治疗,可有效减少耐药性的产生。
1、化学药物治疗
氨苯砜
【用法用量】口服给药,与一种或多种其他抗麻风药合用。成人,50~100 mg/次,或按体重0.9~1.4mg/kg/次,一日1次;最高剂量200mg/日。小儿,按体重0.9~1.4mg/kg/次,一日1次。
因为本品有蓄积作用,故每服药6日停药1日,每服药10周停药2周。
【孕妇及哺乳期妇女用药】本品在乳汁中可达有效浓度,对新生儿具预防作用。但砜类药物在G-6PD 缺乏的新生儿中可能引起溶血性贫血。孕妇及哺乳期妇女用药前应充分权衡利弊。
【儿童用药】儿童用量酌减,一般对儿童的生长发育无明显影响。
【老年用药】老年患者肝肾功能有所减退,用药量应酌减。
【不良反应】背、腿痛,胃痛,食欲减退;皮肤苍白、发热、溶血性贫血;皮疹;异常乏力或软弱;变性血红蛋白血症。
【禁忌】对本品及磺胺类药物过敏者、严重肝功能损害和精神障碍者禁用。
【注意事项】严重贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6PD)缺乏、变性血红蛋白还原酶缺乏症、肝、肾功能减退、胃与十二指肠溃疡及有精神病史者慎用。
利福平
【用法用量】用于麻风病,口服或静脉注射,600mg/次,每日1次,联用氨苯砜,联用或不联用氯法齐明。
【孕妇及哺乳期妇女用药】本品可透过胎盘,动物实验曾引起畸胎。人类虽尚无致畸报道,但目前无足够资料表明可在妊娠期安全应用。本品可由乳汁排泄,哺乳期妇女用药前应充分权衡利弊。
【儿童用药】本品在5岁以下小儿应用的安全性尚未确立。
【老年用药】老年患者肝功能有所减退,用药量应酌减。
【不良反应】厌食、恶心、呕吐、上腹部不适、腹泻等消化道反应最为多见。肝毒性为本品的主要不良反应,在疗程最初数周内,少数患者可出现血清氨基转移酶升高、肝肿大和黄疸,大多为无症状的血清氨基转移酶一过性升高,在疗程中可自行恢复。
【禁忌】对本品或利福霉素类抗菌药过敏者禁用。肝功能严重不全、胆道阻塞者和3个月以内孕妇禁用。
【注意事项】酒精中毒、肝功能损害者慎用。本品可能引起白细胞和血小板减少,并导致齿龈出血和感染、伤口愈合延迟等。此时应避免拔牙等手术、并注意口腔卫生、刷牙及剔牙均需慎重,直至血象恢复正常。用药期间应定期检查周围血象。因进食影响本品吸收,应于餐前l小时或餐后2小时服用。服药后大小便、唾液、痰液、泪液等可呈橘红色。
氯法齐明
【用法用量】口服,50~100mg/次,一日1次,成人每日最大量不超过300mg,小儿剂量尚未确认。与其他一种或几种抗麻风药合用。
【孕妇及哺乳期妇女用药】本品能透过胎盘并进入乳汁,使新生儿和哺乳儿皮肤染色。孕妇避免应用本品,哺乳期妇女不宜应用本品。
【不良反应】皮肤粘膜着色为其主要不良反应。服药2周后即可出现皮肤和粘膜红染,呈粉红色、棕色、甚至黑色,着色程度与剂量、疗程成正比。停药2月后色素逐渐减退。约70%~80%用本品治疗的患者皮肤有鱼鳞病样改变,尤以四肢和冬季为主,停药后2~3月可好转。
本品可致食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道反应,个别患者可产生眩晕、嗜睡、肝炎、上消化道出血、皮肤瘙痒等。
【禁忌】对本品过敏者禁用。严重肝、肾功能障碍及胃肠道疾患者禁用。
【注意事项】有胃肠疾患史或肝功能损害及对本品不能耐受者慎用。本品为高亲脂性,口服吸收率个体差异大,应与食物或牛奶同时服用。为防止耐药性产生,本品应与一种或多种其他抗麻风药物合用。
联合化疗方案
多菌型成人方案,利福平、氨苯砜、氯法齐明三药联用,疗程12~18个月;少菌型成人方案,利福平、氨苯砜两药联用,疗程6个月。
2、免疫疗法
正在研究的活卡介苗加死麻风菌的特异免疫治疗可与联合化疗同时进行。其他如转移因子、左旋咪唑等可作为辅助治疗。
3、并发症的治疗
① 手、足护理:每天检查皮肤有无破损,可用温水浸泡,刮去老茧厚皮,涂抹润肤露保护皮肤;要注意保护手、足,避免外伤。
② 足底溃疡护理:注意局部清洁,防止感染,尽量多卧床休息,少走路,必要时用轮椅代步。
③ 心理护理:麻风患者常有恐惧、烦躁、自卑、多疑和忧郁等心理问题,家属要多和患者沟通,关心体贴患者,使患者认识到麻风病可防、可治。
④ 日常生活护理:多休息,少运动,少看电子产品,尽量让眼睛休息;进行高蛋白和高热量饮食,改善机体营养状况,增强免疫力。
目前对麻风病的预防,缺少有效的疫苗和理想的药物,因此,要应用各种方法早期发现病人,对发现的病人,应及时给予规则的联合化学药物治疗。对流行地区的儿童、患者家属以及麻风菌素及结核菌素反应均为阴性的密切接触者,可给予卡介苗接种,或给予有效的化学药物进行预防性治疗。
预防的重点在于提高免疫力,必须坚持“预防为主”的方针,贯彻“积极防治,控制传染”的原则。
1954年,世界卫生组织确立每年1月的最后一个星期日为“世界防治麻风病日”,旨在唤起人们宽容地对待麻风病人,尊重他们的人格和自由,鼓励和帮助他们得到与其他病人一样的治疗和生活。
2004 年,我国中央财政将麻风病防治纳入了公共卫生专项,对麻风病的诊断和治疗实行免费,各级民政部门也为麻风病患者提供必要的医疗和生活救助等。
麻风病可防、可治,麻风病是“不治之症”的年代早已成为历史。全社会都应共同提高对麻风病防治的认识,消除对麻风病患者的歧视,关爱麻风病患者。希望每一位麻风病患者都能早日康复,共享健康!
审稿专家:广东省药学会 广州医科大学附属第一医院 魏理