每年春末夏初，是新鲜蚕豆上市的季节，也是“蚕豆病”高发的季节，这就不免有人以为是食用了蚕豆而导致患上“蚕豆病”的。

事实果真如此吗？

其实不全如此，“蚕豆病”是一种遗传性疾病，它是体内红细胞膜缺乏葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G-6-PD），导致患有该病的人在食用蚕豆或蚕豆制品后，可能引起急性溶血性贫血，故俗称“蚕豆病”。

发病的原因是什么呢？

G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜的蚕豆有很强的氧化性，所以在G-6-PD缺乏的情况下，可使红细胞被破坏而致病。不只是进食蚕豆才可出现“蚕豆病”，使用具有氧化作用的药物，亦可导致“蚕豆病”的发生。

“蚕豆病”有什么临床表现呢？

“蚕豆病”起病急，大多在1~2天内发生溶血，最快者只有2小时，久者可以有15天潜伏期。患者患病时可以有全身不适、头晕、倦怠、乏力、恶心、呕吐、腹痛、发热、苍黄、黄疸、尿色深或酱油尿色、部分病人肝脾肿大、重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷、肾衰竭、心力衰竭等临床症状。

“蚕豆病”是遗传性疾病，父母中有一方患有蚕豆病，是否所生的孩子一定患病呢？

不是的。“蚕豆病”为X染色体连锁不完全显性遗传，男性半合子和女性纯合子均发病，女性杂合子发病与否取决于其体内G-6-PD缺乏的红细胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故该病男性发病率远远大于女性，男女比例约为9：1。“蚕豆病”可发生于任何年龄，但由于是与身俱来的缺陷，大多在小儿时期即被发现，多发于5岁以下儿童，3岁以下占90%。

“蚕豆病”多在小儿时期被发现，应怎样预防发病呢？

1、婚检时，可以检查出未婚夫妻二人是否有该病，“蚕豆病”高发地区应注意检查。

2、如果父母中有一方患有“蚕豆病”，新生儿需要做采血检查；

3、未发现有“蚕豆病”，宝宝初次食用蚕豆或蚕豆制品时，应特别观察宝宝的反应，若出现头晕、乏力、恶心、呕吐等相关症状，应及时就医。

蚕豆花

“蚕豆病”患者应注意什么呢？

1、禁吃蚕豆或蚕豆制品（粉丝、豆瓣酱等）。

2、有些“蚕豆病”患者甚至闻到蚕豆的豆香、沾了蚕豆的花粉，都有可能发病，应避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

3、樟脑丸中所含的萘成份可引起溶血，应避免在衣柜中放置樟脑丸。

4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾可以使血液溶解，在使用时应格外注意。

5、在就医时一定要明确告知医生，患者患有“蚕豆病”，请医生合理用药。

“蚕豆病”患者有什么用药禁忌？

“蚕豆病”患者应在医生指导下用药，有些药物易引起溶血或可能发生溶血，应禁用或者慎用。

审稿专家：广东省药学会 惠州市中医医院 林蕤