蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆或吸入蚕豆花粉史产生后突然发生的急性血管内溶血的临床症状。

机体有一种能保护红血球免受氧化物质威胁的物质NADPH，这种物质在人体红血球内由G-6PD协助葡萄糖代谢而产生。

当G-6PD缺乏时，NADPH生成减少，人体接触到具有氧化性的特定物质（如，食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后；新鲜蚕豆是很强的氧化剂）时，红血球极易被破坏而发生急性溶血的临床症状。

蚕豆病的危害

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。若急救不及时，1～2日内死亡。

蚕豆病更是一种遗传性基因突变疾病，我国广东、广西、云南、四川等地为高发区，发生率为4%-15%，个别地区高达40%；男性发病率明显高于女性，其中5岁以下儿童占绝大多数。

因此，做到早期明确诊断、及早输血、是有效治疗是蚕豆病患儿的关键；有蚕豆病家族史的备孕父母建议接受遗传咨询和筛查；新生儿也应进行常规筛查，尽可能的确诊分型，确认G-6-PD缺乏程度，如出现新生儿黄疸，应筛查是否为G-6-PD缺乏。

预防胜于治疗

蚕豆病，目前无法根治，但发病时可积极予对症治疗。一般情况下，无明显诱因是不会出现任何疾病症状，所以预防更胜于治疗。

禁止使用以下会导致发病的物品：

即使知道自身患上蚕豆病，也不需要过度的担心，尽可能远离诱发发病的物品就可以了。

审稿专家：暨南大学附属广州红十字会医院 主任药师 傅永锦