热搜榜--系统性红斑狼疮

近日，某知名女星疑似长期受系统性红斑狼疮折磨而去世，一瞬间大家对系统性红斑狼疮红斑狼疮讨论也是越来越多，比如红斑狼疮是不死的癌症、红斑狼疮是治不好的、得了红斑狼疮就不能要生育了……

众说纷纭，但是系统性红斑狼疮到底是什么疾病，我们在日常生活中是否可以预防？患了该病后是否可以治愈？显然，关于这些问题大家仍然认识不够。

系统性红斑狼疮到底是什么疾病？

系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。简单说就是体内出现了大量本不该出现的自身抗体，这些自身抗体会攻击健康的组织器官，首当其冲的就是皮肤、关节、血液、肾脏和大脑等，引起自身发生免疫反应。SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为10~12∶1。

为什么会患系统性红斑狼疮？

目前系统性红斑狼疮的病因尚不清楚。
可能因素包括：

系统性红斑狼疮常见临床表现有哪些？

早期不典型的SLE可表现为：

1. 不能用其他原因解释的皮疹（如面颊部形状似蝴蝶的红色皮疹，或者身体其他部位的皮疹尤其是日晒后出现皮疹）、网状青斑、雷诺现象；

2. 抗炎退热治疗无效的反复发热；

3. 反复发作的非致畸性多关节痛和多关节炎；

4. 持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；

5. 严重脱发、反复口腔溃疡；

6. 肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿（尿中出现泡沫增多现象）；

7. 血小板减少性紫癜或溶血性贫血；

8. 不明原因的肝炎；

9. 反复自然流产；

10. 深静脉血栓形成或非高危人群出现卒中发作等

由于系统性红斑狼疮早期症状不典型，且表现得多种多样，因此如果同时出现以上多个症状就要警惕是否患有系统性红斑狼疮。

确诊系统性红斑狼疮后该如何治疗？

目前来说SLE没有根治得手段，总体治疗原则是早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低对器官损害；预防、减少复发，提高患者生存率和生活治疗。

治疗药物主要有：糖皮质激素、羟氯喹、 免疫抑制剂、生物制剂。

对于无禁忌得患者，推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗，但是服用该药期间应定期进行眼科检查。

系统性红斑狼疮患者能否生育？

1.所有育龄期SLE患者无论有无生育需求，在计划妊娠前均应采取严格的避孕措施，以避免非计划妊娠。有生育需求的SLE患者应常规接受孕前咨询及妊娠风险评估。

2.SLE 患者在同时满足下述条件时方可考虑妊娠：

• SLE 病情稳定≥6个月；
• 口服泼尼松≤15 mg/d（或等效剂量的非含氟类糖皮质激素）；
• 停用可能致畸的药物（如环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、来氟米特、雷公藤等）至所需时间；
• 24 h 尿蛋白定量≤0.5 g且无重要脏器损害。

3.女性SLE患者在备孕期应停用沙利度胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、来氟米特等药物，其中沙利度胺、甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯应停用3 个月，环磷酰胺应停用6个月。来氟米特可经肝肠循环被再吸收，停药后2年方可自然消除，因此建议应用螯合剂消胆胺（8 g，3 次/d，连续11 d）清除后停药6 个月方可备孕。

4. 男性SLE患者在备孕前应停用环磷酰胺至少12周，停用沙利度胺至少4周。男性SLE患者在备孕期推荐使用的药物为羟氯喹和硫唑嘌呤。

5.如果无禁忌，推荐妊娠全程使用羟氯喹进行治疗，如果出现疾病活动，可选择糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司进行治疗。

红斑狼疮本身不是遗传性疾病，但有一定的遗传倾向，是红斑狼疮患者需要考虑的问题。

日常生活需要注意哪些问题？

1. 规范用药：千万不可自行调整药物的用量，尤其是糖皮质激素的剂量，即使是病情发生明显的变化，一定要在专科医生得指导下调整用药方案，并做到定期到门诊复查。

2.非药物管理：

审稿专家：武汉市江夏区第一人民医院 主管药师 石琪